Ихтиоз

Ихтиоз – это заболевание при котором нарушается процесс ороговения кожи с накоплением кератина с измененной структурой в эпидермисе.

Отслаивание появляется результате в неуспешного отделения от кожи корнеоцитов и является последней стадией керанитизации. Таким образом, отслаивание происходит из-за накопления корнеоцитов, которые не могут быть скинуты. Любое расстройство процесса ороговения может быть врожденным или приобретенным.
Чешуйки могут стать причиной серьезных физических и психологических расстройств. Ксеродермия известна как болезнь сухости кожи и обозначает шелушение. Проявляется как последствие заболеваний, связанных с расстройствами кератинизации. Ксеродермия часто встречается при атопической экземе и в пожилом возрасте, зимой при низкой влажности наблюдается ухудшение.

При лечении ксеродермии рекомендуется частое применение увлажняющих средств ухода и личной гигиены, а так же проведение водных процедур не ванной а под душем.

Аутосомно-доминантный ихтиоз характеризуется клиническими проявлениями с более неприглядным диффузным шелушением на разгибательных поверхностях тела. Может сопровождаться фолликулярный кератоз, при этой болезни в канале фолликул волос образуются кератиновые пробки. Распространенность заболевания составляет 0,2%, биохимические причины возникновения точно неизвестны. Увлажняющие средства и, по необходимости, кератолитические агенты, иногда могут быть полезны в применении.

При Х-сцепленном ихтиозе чешуйки более выраженные. Страдающие заболеванием дети мужского пола часто рождаются переношенными и при трудных родах.. Метаболические расстройства, главным образом, вызваны дефицитом фермента стероидсульфатазы, который может быть определен в фибробластах, эпидермальных и лимфоцитных культурах. Женщины являются носителями заболеваниями, т.к. тип наследования является рецессивным, передается с Х-хромосомой, частота заболеваемости составляет 1 к 6000.

Эритродермия врожденная ихтиозная, небуллезная, встречается редко. Характеризуется аутосомно-рецессивным переходом, диффузной эритемой и тонкими чешуйками. Несмотря на серьезные побочные эффекты, прием ацитретина перорально оказывает положительный эффект при лечении заболевания.

Врожденная буллезная ихтиозоформная эритродермия (также известная как ихтиозоформный гиперкератоз) имеет тенденцию к проявлению распространенной эритемы, гиперкератозу и волдырей. На верхних слоях эпидермиса имеются ретикулярные дегенеративные изменения. Дефект передается аутосомно-доминантным наследованием и имеет известные генные мутации кератина. Лечение оральными ретиноидами способствует улучшению внешнего вида, но также может увеличить воспаление.

Ламеллярный ихтиоз – это редкое заболевание, характеризующееся тяжелым гиперкератозом и и образованием чешуек, наследуемое аутосомно-рецессивно.

При эритродермии ихтиозной, небуллезной, эпидермолитическом гиперкератозе и ламеллярном ихтиозе больные могут рождаться с коллодиевой мембраной. Это глянцевая прозрачная мембрана отходит через неделю. В редких случаях может встречаться у здоровых младенцев. По причине нарушения защитной функции кожи, нуждаются в тщательном уходе.

Приобретенные ихтиоз может развиваться на фоне таких заболеваний как лимфома, вирус иммунодефицита человека иммунитет (ВИЧ), проказа, дефицит жирных незаменимых кислот и применение гиполипидемических препаратов.

Болезнь Дарье – редко встречающееся наследственное аутосомно-доминантное или спорадическое заболевание. Проявляется на верхней части тела и на лице в виде коричневатых чешуевидных папул. Сопровождается дистрофией ладонные ям и ногтей. Гистологически разделение супрабазального слоя и незрелое ороговение.

Туберозный склероз – это редко встречающееся наследственное аутосомно-доминантное заболевание с многочисленными аномалиями. Характеризуется розовыми, красными папулами вокруг носа и щек.

Болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз) является нередким аутосомно-доминантным заболеванием. Наблюдается развитие мягких розоватых опухолей. Может сопровождаться коричневыми макулами оттенка "кофе с молоком".